Нарушение обмена нуклеопротеидов подагра мочекаменная болезнь мочекислый инфаркт

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК).

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпа­дении ее солей в тканях. Это наблюдается при: подагре; мочека­менной болезни; мочекислом инфаркте.

Подагра характеризуется переодическим выпадениемв суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей, как и очагов некроза, развивается воспалительная гранулематозная реакция сос скоплением гигантсиких клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки, суставы деформируются. Изменения почек заключаются в скоплении мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

14. Нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии)

Обмен кальция.

Нарушение обмена кальция в тканях организма называют обызвествлением.

В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальцификации различают три формы обызвествления:

• метастатическое; • дистрофическое; • метаболическое.

Метастатическая кальцификация возникает при увеличении концентрации кальция или фосфора в крови (гиперкалъциемия). Кальцификация происходит наиболее часто в стенках артерий, альвеолярных перегородках легких, в слизистой оболочке желуд­ка, в миокарде левого желудочка и в почках.

Причины метастатического обызвествления связаны с уси­ленным выходом солей кальция из депо и с пониженным выведе­нием солей кальция из организма.

При микроскопии кальций окрашивается в интенсивно фио­летовый цвет (базофильно). В ранних стадиях кальцификации очаги скопления кальция кажутся гранулярными, а большие очаги аморфными. Гистохимически кальций выявляют методом серебрения Косса. Вокруг отложений извести наблюдается воспа­лительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид орга­нов и тканей мало изменен.

Исход неблагоприятен: выпавшие соли практически не расса­сываются.

При кальцификации почечного интерстициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже. Редко при обширном повреждении легочных альвеол возникают нарушения диффузии газов. Кроме этих случаев, кальцификация не нарушает функции паренхима­тозных клеток в тканях.

При дистрофическом обызвествлении (петрификации) мета­болизм кальция и фосфора не нарушен. Их уровень концентра­ции в сыворотке крови нормальный. Кальцификация происходит в результате местных нарушений в тканях. Отложения солей кальция имеют местный характер и обычно обнаруживаются в тканях омертвевших или находящихся в состоянии глубокой

дистрофии.

Основная причина дистрофического обызвествления — физико—химические изменения тканейсопровождающиеся ощелачиванием среды в связи с усиленным потреблением кислорода и выделе­нием углекислоты, изменением свойств белковых коллоидов (коагуляцией белка) и усилением активности фосфатаз. В таких тканях появляются разных размеров очаги каменистой плотно­сти — петрификаты.

Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз). Механизм его развития до конца не ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллои­ды) крови и тканевой жидкости, в связи с чем кальций не удерживается в них даже при его невысокой концентрации, часто играет роль наследственная предрасположенность.

Интерстициальный кальциноз различают:

• системный; ограниченный.

Примером интерстициального системного кальциноза служит опухолеподобный кальциноз.

Интерстициальный ограниченный кальциноз, или известко­вая подаграхарактеризуется отложением солей кальция в виде пластинок в коже рук, реже — ног.

Исход неблагоприятен: выпавший кальций обычно не рассасывается или рассасывается с трудом.

Имеют значение распространенность, локализация и характер обызвествления.

Обмен меди.

Нарушение обмена меди наиболее ярко проявляется при болезни Вильсона. При этом заболевании экскреция меди в желчь] нарушена, что ведет к увеличению содержания меди в организме ; с накоплением ее в клетках. Депонирование меди в гепатоцитах обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазминакоторый способен связывать в крови медь. Печень и базальные ядра мозга — наиболее часто повреждаемые ткани, поэтому болезнь Вильсона еще называется гепатоцеребральной дистрофией.

Обмен калия.

Увеличение количества калия в крови (гиперкалиемия) и в тканях отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечниковгормоны которого кошролируют баланс электролитов. При некоторых аденомах надпочечника может наблюдаться и гипокалиемия (альдистерама с развитием синдрома Кона).

Дефицит калия лежит в основе наследственного заболевания, именуемого «периодический паралич». Заболевание сопровожда­ется приступами слабости и развитием двигательного паралича.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Камниили конкрементыпредставляют собой плотные обра­зования, образующиеся из состава секрета или экскрета и сво­бодно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Причины камнеобразования разнообразны и определяются как общими, так и местными факторами.

К общим факторам относятся нарушения обмена веществ.

Местные факторы:

• нарушение процессов секреции и резорбции в органе;

• воспалительные процессы.

Непосредственный механизм образования камня складывает­ся из двух процессов:

• образования органической матрицы;

• кристаллизации солей.

Причем каждый из этих процессов в определенных ситуациях может быть первичным.

Наиболее часто камни образуются в желчных и мочевых путяхявляясь причиной развития желчнокаменной и мочекаменной болезней. Они встречаются также в других полостях и протоках: в выводных протоках поджелудочной железы и слюнных желез, в бронхах и бронхоэкгазах (бронхиальные камни), в криптах миндалин, на зубах, в кишечнике.

Желчные камни могут быть холестериновыми, пигментными известковыми или холестериново-пигментно-известковыми (сложные, или комбинированные, камни). Мочевые камни могут состоять из мочевой кислоты и ее солей (ураты), фосфата каль­ция (фосфаты), оксалата кальция (оксалаты), цистина и ксантина. Бронхиальные камни состоят обычно из инкрустированной известью слизи.

Камни могут не иметь клинических проявлений и обнаружи­ваться случайно при патологоанатомическом вскрытии. Однако они могут повлечь и очень серьезные последствия. Нарушая выведение секрета, они ведут к тяжелым осложнениям общего или местного характера.

В результате давления камней на ткань может возникнуть омертвение — пролеженьчто может сопровождаться развитием перфорацииспаексвищей. Камни часто бывают причиной воспа­ления полостных органов и протоков, так как травмируют ткань, создают ворота инфекции, вызывают застой секрета или экс­крета и составляют основу мочекаменной и желчнокаменной болезни.

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

3.6. Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот —дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). Нуклеопротеиды поступают с пищей. Конечные продукты обмена нуклеиновых кислот, в частности пуринового обмена — мочевая кислота и ее соли — выводятся почками.

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты, развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях. Это наблюдается при:

—подагре;
—мочекаменной болезни;
—мочекислом инфаркте.

Подагра (от греч. podos — нога и agra — капкан) — заболевание, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. Различают первичную и вторичную подагру.

Первичная подагра обусловлена врожденными нарушениями пуринового обмена. Об этом свидетельствует ее семейный характер и сочетание подагры с другими нарушениями обмена веществ (ожирение, диабет, желчекаменная болезнь). Велика роль в развитии заболевания особенностей питания, употребления больших количеств животных белков, сухих вин, шампанского, пива (!), неподвижного образа жизни. Соли обычно выпадают в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани вокруг отложений солей некротизируются. Перифокально развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (tophi urici), суставы деформируются. В почках отмечается накопление мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах с обтурацией их просвета, развитие вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

Вторичная подагра является осложнением:

1) опухолей кроветворной ткани (при усиленном распаде опухолевых клеток);

2) эндокринных заболеваний;

3) болезней почек различной этиологии с исходом в нефроцирроз.

Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушениями пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. В почках при этом образуются исключительно или преимущественно ураты.

Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее двух суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и амония. Макроскопически они видны в виде желто-красных полос сходящихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования.

• Название:
• Размер: 0.07 Мб
• Формат: DOC

Нарушения обмена нуклеопротеидов.

Нуклеопротеиды — комплекс белков и нуклеиновых кислот.

Виды нуклеопротеидов:

1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.

Нарушение обмена нуклеопротеидов выражается в избыточном образовании мочевой кислоты (которая является конечным продуктом пуринового обмена), развитии гиперурикемии и выпадении ее солей в тканях.

Это наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте.

Мочекислый инфаркт наблюдается главным образом у новорожденных как физиологическое явление в связи с особенной напряженностью обменных и выделительных процессов при переходе плода на режим внешнего дыхания.

Такой переход влечет за собой массовый распад ядросодержащих эритроцитов и увеличение в крови мочевой кислоты.

Образованию инфарктов способствует и потеря новорожденным воды.

Ураты выпадают в прямых канальцах и собирательных трубочках сосочков почек, макроскопически имея вид желто-оранжевых полос.

При давлении на сосочки можно получить огромное количество сферических и радиально исчерченных кристаллов мочекислого аммония.

Клиническим выражение мочекислого инфаркта новорожденного является появление мутной мочи красно-коричневого (кирпичного) цвета.

На пеленке яркие кирпичного цвета пятна от мочи, могут появляться мелкие кристаллы, похожие на кристаллы соли, кирпичного цвета (кристаллы мочевой кислоты).

Самочувствие новорожденного не ухудшается.

Образование мочекислых инфарктов у новорожденных приурочено к 2-20-му дню жизни.

Высказывается мнение, что конгломераты кристаллов мочекислого аммония и связывающая их рыхлая белковая масса могут послужить основой для развития мочекаменной болезни еще в детстве.

Выпадение мочекислых солей в почках наблюдается и у взрослых — при лихорадочных кризах, при лейкозах, особенно при интенсивном их лечении, ведущем к массовому распаду лейкозных клеток, после пневмонических кризов, сопровождающихся распадом и всасыванием экссудата.

Подагра — заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, типичными патоморфологическими признаками которого являются отложения мочекислого натрия в тканях, сопровождающиеся воспалительно — деструктивные изменениями.

Причины подагры:

1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)

2. особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни

3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра).

Согласно Римским критериям для постановки диагноза подагры достаточно обнаружения двух или более из 4-х основных ее признаков:

внезапное начало болей в суставе с припуханием последнего, длительностью 1–2 недели;

повышения концентрации уратов в плазме у мужчин выше 0,42 ммоль/л (7 мг%), у женщин — выше 0,34 ммоль/л (6 мг%);

наличие тофусов;

наличие кристаллов мочевой кислоты в синовиальной жидкости.

В развитии подагры выделяют 3 основных периода:

1. преморбидный — характеризуется обычно бессимптомным увеличением уровня мочевой кислоты в крови;

2. интермиттирующая подагра или острорецидивирующая подагра — характеризуется чередованием острых локальных воспалительных приступов с бессимптомными внеприступными периодами;

3. хроническая подагра — характеризуется возникновением тофусов и/или хронического подагрического полиартрита. Острый подагрический артрит обычно развивается через несколько лет бессимптомной гиперурикемии, чаще у мужчин после 30 лет и может быть спровоцирован травмой, приёмом алкоголя, погрешностями в диете, хирургическими процедурами, обострением сопутствующих заболеваний, локальным воспалением, переохлаждением. Заболевание характеризуется быстрым нарастанием чрезвычайно интенсивных болей, как правило, в одном суставе (в 80% случаев это первый плюснефаланговом сустав).

Отмечается дефигурация сустава за счет синовита и отека мягких тканей, кожа напряженная, лоснящаяся, цианотично-пурпурного цвета, повышена местная кожная температура. Характерны также и системные проявления — сильный озноб, повышение температуры тела до 41, сдвиг лабораторных показателей.

Длительность атаки варьирует от 1–2 (в лёгких случаях) до 7–10 сут.

Характерная особенность острого подагрического артрита — полное спонтанное выздоровление и отсутствие симптомов болезни между приступами, вплоть до развития хронического подагрического артрита.

При длительном течении болезни (хроническая подагра) клиническая картина складывается из трех синдромов: поражение суставов, образование тофусов и поражение внутренних органов.

От первой атаки болезни до развития хронической подагры проходит от 2 до 30 лет, темпы прогрессирования болезни зависят от выраженности гиперурикемии.

Постепенно появляется деформация (за счет образования подагрических шишек), тугоподвижность суставов = хр.подагрический артрит, обусловленные разрушением суставов уратами и развитием вторичного остеоартроза.

В качестве наиболее типичного для подагры патоморфологического комплекса рассматривается так называемый подагрический узелок — тофус, который представляет собой локальные скопления мочевой кислоты и ее солей, которые развиваются через 2–3, чаще через 5–6 лет после первого суставного приступа.

Наличие тофусов является результатом прогрессирующей неспособности организма удалять ураты со скоростью, равной скорости их образования.

Чаще всего тофусы локализуются подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах, но могут образовываться практически на любых участках поверхности тела и внутренних органах. Имеют различные размеры (от булавочной головки до небольшого яблока) и глубину залегания, обычно безболезненны.

Иногда наблюдают изъязвление кожи над тофусами со спонтанным выделением содержимого в виде пастообразной белой массы. Микроскопическими характерными признаками тофуса является:

центрально расположенное отложение уратов;

местная тканевая дистрофия, некроз, деструкция;

перифокальная воспалительная реакция, сопровождающаяся плазмоклеточной, лимфоидной, гигантоклеточной инфильтрацией с явлениями фагоцитоза уратов и приводящая к развитию фиброза по периферии узелка.

Висцеральная патология при подагре характеризуется наличием тканевых подагрических узелков.

В стенках аорты и сердечных клапанах они мало выражены и определяются лишь при гистологическом исследовании.

Однако в почках нередко уже макроскопически выявляются значительные отложения уратов, способных локализоваться и в кацальцах, и в клубочках, и в межуточной ткани.

На поверхности разреза органа в мозговом слое видны желтовато-белые полоски, соответствующие блокированным уратами канальцам.

В лоханке нередко обнаруживаются мочекислые камни.

Возможно развитие пиелонефрита, циститов, уретритов и вторично сморщенной почки (нефроангиосклероз, подагрические почки). Микроскопически отмечается склероз приводящих артериол и артерий, в канальцах — дистрофические или атрофические изменения, в межуточной ткани — круглоклеточная инфильтрация и склероз. Мочекаменная болезнь (нефролитиаз), как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушением пуринового обмена, т. е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза.

При этом в почках и мочевыводящих путях образуются преимущественно или исключительно ураты — относительно гладкие, желто-кирпичного цвета, обнаруживаются преимущественно у мужчин, у женщин — тяжелые формы данного заболевания: образование громоздких коралловидных камней.

Химический состав: натриевая и калиевая соли мочевой кислоты.

Немаловажным фактором риска формирования уратных камней является изменение кислотности мочи.

В кислой моче происходит усиление процессов соединения и осаждения мочевой кислоты (уратные камни образуются при р Н мочи ниже 5,5, а при р Н выше 6,2 они растворяются).

Патологическая анатомия нефролитиаза крайне разнообразна и зависит от локализации конкрементов, их величины, давности процесса, наличия инфекции и др.

Если камень располагается в лоханке и нарушает отток мочи, развиваются пиелоэктазия и гидронефроз с атрофией почечной паренхимы.

При локализации конкремента в чашечке нарушение оттока мочи из нее приводит к расширению чашечки и атрофии только части почечной паренхимы.

При камне мочеточника, обтурирующем его просвет, наблюдается картина гидроуретеронефроза (расширение лоханки и просвета мочеточника выше места обтурации).

При этом чаще развивается уретрит с последующим сужением просвета мочеточника.

Может образоваться пролежень в месте обтурации, с последующей перфорацией мочеточника.

При инфицировании присоединяется патологоморфологическая картина пионефроза, пиелонефрита, гнойничкового нефрита, гнойного расплавления паренхимы почки.

При переходе воспалительного процесса на околопочечную клетчатку почка оказывается замурованной в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной ткани, а иногда и полностью замещается склерозированной жировой клетчаткой